Описание и особенности лимфомы маргинальной зоны селезенки

Чтобы понять, что представляет собой лимфома маргинальной зоны селезенки, необходимо в нескольких словах описать строение этого органа. Селезенка состоит из белой пульпы, в которой находится большая часть лимфоцитарных клеток органа, а также из красной пульпы, в которой сосредоточены кровеносные сосуды и артерии.

Как раз между ними и находится та часть, которую называют маргинальной зоной. Соответственно, при ее поражении атопичными злокачественными клетками маргинальной зоны диагностируется эта разновидность неходжкинской лимфомы.

На лимфому маргинально зоны приходится около 3% от всех диагностированных лимфом неходжкинской группы. Она поражает чаще всего людей среднего и старшего возраста. В отдельное заболевание ЛМЗС была выделена относительно недавно, ранее эту патологию относили к malt лимфомам. Однако, в отличие от них, лимфома маргинальной зоны охватывает онкопроцессом кровь и костный мозг, что и позволило определить ее как самостоятельное заболевание.

Причины развития

Как и в отношении любой онкологии, достоверные причины развития лимфомы маргинальной зоны селезенки на сегодняшний день не выявлены. Специалисты говорят о хронических инфекциях и аутоимунных патологиях как о факторах, повышающих риск развития лимфомы маргинальной зоны селезенки.

Лимфома маргинальной зоны селезенки

Среди возможных предпосылок называют:

  • системную красную волчанку, ревматоидный артрит и синдром Шегрена;
  • наличие в желудочно-кишечном тракте бактерий Helicobacter pylori;
  • аутоимунное воспаление щитовидной железы – тиреоидит Хашимото;
  • хронические инфекции;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • хламидиоз;
  • гепатит С.

Кроме того, как и многие онкологические заболевания, лимфома селезенки может быть спровоцирована неправильным питанием, ожирением, длительным проживанием в зонах с высоким уровнем радиоактивного загрязнения и регулярным контактом с химическими веществами-канцерогенами.

Симптомы лимфомы маргинальной зоны

Всю симптоматику лимфомы маргинальной зоны можно разделить на неспецифическую и специфическую. К неспецифическим признакам относят те, которые могут сигнализировать как о развитии онкопатологического процесса, так и о ряде других заболеваний. Подобные симптомы включают в себя:

  • повышение температуры тела ближе к вечеру до субфебрильных и выше значений;
  • потерю аппетита, быстро возникающее ощущение насыщения и снижение массы тела более чем на 10% в течение месяца;
  • тошноту после приема пищи;
  • приступы жара и повышенную потливость, часто – ночные проливные поты;
  • необъяснимую слабость, утомляемость и сонливость.

Специфическими симптомами этого заболевания являются увеличенные лимфатические узлы, которые вначале не доставляют пациенту дискомфорта, но со временем становятся болезненными при пальпации и даже в спокойном состоянии, а также увеличение селезенки, которая при нажатии на нее доставляет неприятные ощущения. Изменившийся в размерах орган сдавливает другие, находящиеся рядом, поэтому нередко такие пациенты испытывают давление и тяжесть в правом подреберье, дискомфорт в желудке.

На последних стадиях симптоматика становится ярко выраженной, боли в пораженном органе и метастазированных тканях практически не прекращаются и недостаточно эффективно купируются обезболивающими препаратами неопиоидных групп.

Примечательно, что на ранних стадиях заболевание может протекать бессимптомно. Это вызывает определенные сложности для ранней диагностики и своевременного назначения перспективного лечения, а также, в определенной степени, ухудшает прогноз больного на жизнь.

Основные стадии онкопатологии

В зависимости от степени развития и охвата онкологическим процессом жизненно важных органов выделяют 4 стадии лимфомы маргинальной зоны селезенки:

  • ІЕ: локализация заболевания охватывает желудочно-кишечный тракт (слизистую, подслизистую, мышечную и серозную ткани);
  • ІІЕ: под воздействие онкоклеток попадают абдоминальные лимфоузлы, а также ткани и органы, находящиеся по соседству с очагом поражения;
  • ІІЕ1: помимо ЖКТ, поражаются парагастральные и интестинальные лимфатические узлы;
  • ІІЕ2: в процесс вовлекаются отдаленные лимфоузлы – подвздошные, малого таза, брыжеечные, парааортальные и прочие;
  • ІІІ: в отдельный классификационный пункт не выделяется;
  • IV: характеризуется поражением ЖКТ с вовлечением в процесс лимфатических узлов, расположенных выше линии диафрагмы, либо экстралимфатических органов.

Диагностика заболевания

Для начала пациенту назначаются анализы крови – общий, биохимический, иммунологический, а также ПЦР на выявление онкомаркеров. Их результаты, в частности, уменьшение в биологической жидкости количества тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов, а также специфические показатели, могут стать косвенным подтверждением предположительного диагноза.

Кроме того, на этапе обследования проводится сбор личного и семейного анамнеза пациента, осуществляется дифференциальная диагностика, позволяющая исключить другие заболевания.

Также с помощью инструментальных и аппаратных исследований выявляют увеличенные лимфатические узлы в воротах селезенки. Однако наиболее показательным методом является гистологическое и иммуногистохимическое исследование удаленной хирургическим путем селезенки.

Для установления стадии заболевания лимфомы маргинальной зоны необходимо определить количество подвергшихся поражению лимфоузлов, в том числе, тех, которые невозможно исследовать посредством визуального осмотра. С этой целью пациенту могут назначаться УЗИ, КТ, МРТ и рентгенография.

Лечение лимфомы маргинальной зоны селезенки

Лимфома маргинальной зоны селезенки относится к малоагрессивным и вялотекущим разновидностям онкопатологии. Поэтому, если диагноз установлен на ранней стадии, лечение после удаления пораженного органа зачастую не требуется. Выбирается выжидательная тактика, при которой больной наблюдается амбулаторно, регулярно сдавая анализы и проходя осмотры у лечащего врача-гематолога.

Принятие решения о назначении терапии может быть обусловлено следующими обстоятельствами:

  • ухудшением показателей лабораторных анализов;
  • появлением так называемых В-симптомов – слабости, утомляемости, потливости, повышения температуры;
  • увеличением лимфатических узлов и печени, появлением в них болевых ощущений;
  • аутоиммунных осложнений.

Если локализация опухолей является умеренной, пациенту может назначаться лучевая терапия как самостоятельный метод лечения. На более поздних стадиях развития в качестве основного направления борьбы с ЛМЗС выбирают комбинированную химиотрапию с использованием препаратов-цитостатиков и кортикостероидов. Помимо этого, в протокол включается радиотерапия.

По показаниям может проводиться трансплантация костного мозга от здорового донора, после которой пациенту необходимо пройти определенное количество курсов химиотерапии. Это количество определяется врачом, исходя из состояния больного, и может корректироваться в процессе лечения – в зависимости от прогресса.

В случаях, когда диагноз установлен поздно и заболевание признано неизлечимым, больному также назначаются курсы радиочастотной терапии – но уже с паллиативной целью, способной облегчить состояние и повысить качество жизни пациента.

В ряде случаев лимфома маргинальной зоны селезенки трансформируется в гораздо более агрессивную форму, как правило, в диффузную В-клеточную лимфому. В подобных ситуациях лечение проводится по протоколу, предусмотренному для данной разновидности патологии.

При своевременном диагностировании и правильно подобранном лечении прогноз при лимфоме маргинальной зоны селезенки является достаточно благоприятным – длительная устойчивая ремиссия возможна у 90% пациентов.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

имя
email