Особенности фолликулярной лимфомы: причины, симптомы, поддается ли лечению

986

0

Это заболевание является индолентным, то есть, характеризуется медленным развитием, длительным бессимптомным течением, продолжительными ремиссиями и положительным откликом на лечение. Оно относится к В-клеточным нодулярным (узелковым) неходжкинским лимфомам и занимает второе место по частоте возникновения среди онкопатологий лимфатической системы неходжкинского типа.

Согласно статистике, средний возраст пациентов, у которых диагностируется фолликулярная лимфома, составляет 60 лет. Женщины болеют в 0,7 раза чаще, чем мужчины, а уровень распространенности патологии в Европе и США выше, чем в странах Азии. Процесс поражает преимущественно представителей белой расы.

Какие существуют виды фолликулярной лимфомы

С точки зрения морфологии лимфомы классифицируют на три типа:

• I цитологический тип — фолликулярный, при котором опухоль более чем на 75 % состоит из мелких клеток-фолликулов. Она является малоагрессивной, но при этом, согласно медицинским данным, практически не поддается полному излечению;
• II цитологический тип – фолликулярно-диффузный, при котором в новообразовании дифференцируется не менее 25–75 % клеток-фолликулов. Так же, как и 1 тип, склонен к медленному прогрессированию и не доступен полному излечению;
• III цитологический тип – диффузный. Это практически трансформация фолликулярной лимфомы в диффузную В-крупноклеточную. В данном случае в новообразовании присутствует менее 25 % фолликулов. При этом в подтипе IIIа при большом количестве бластов все же присутствуют центроциты, в подтипе IIIб бласты покрывают всю исследуемую область. Именно последний подтип характеризуется наивысшей скоростью распространения и нуждается в агрессивной терапии.

Классификатор МКБ-10, помимо перечисленных, отдельно выделяет кожную разновидность заболевания фолликулярного типа. Кроме того, в особый раздел вынесена неуточненная фолликулярная нодулярная лимфома.

В зависимости от степени генерализации онкологического процесса заболевание имеет несколько стадий. Это:

• первая, при которой пораженной оказывается одна группа лимфоузлов;
• вторая – поражение захватывает несколько групп лимфоузлов, расположенных по одной стороне от диафрагмы;
• третья – злокачественный процесс распространяется на грудные и брюшные лимфоузлы, при этом функции органов не нарушены;
• четвертая, при которой поражение охватывает грудные и брюшные лимфатические узлы, при этом наблюдается нарушение работы регионарных внутренних органов. Эта стадия почти всегда сопровождается инфильтрацией костного мозга.

Лечение заболевания имеет тем более благоприятный прогноз, чем на более ранней стадии оно было выявлено.

Причины фолликулярной лимфомы

Как и при большинстве онкологических заболеваний, точные причины возникновения лимфомы фолликулярного типа на сегодняшний день не установлены. Предполагается, что риски ее появления и развития увеличиваются в силу двух основных предпосылок – генно-хромосомных мутаций и влияния внешних факторов, следствием которых становится некорректная работа иммунной системы организма.

Среди этих факторов эксперты отмечают:

• аутоиммунные и приобретенные заболевания, угнетающие иммунитет в целом и лимфатическую систему в частности: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, сахарных диабет I типа, ВИЧ, гепатит В и С, другие инфекционно-вирусные болезни;
• длительное воздействие на организм высоких доз радиоактивного излучения, некоторых химических элементов и их соединений, в том числе, пестицидов, нитратов и других, отнесенных к потенциальным канцерогенам;
• прием определенных медицинских препаратов (данная гипотеза на сегодняшний день научно не подтверждена).

Кроме того, в определенной степени повышают риск возникновения заболевания неправильный образ жизни, употребление продуктов промышленной переработки, смещение макронутриентного состава рациона в сторону жиров и углеводов и, соответственно, недопустимо низкое потребление белков, курение, ожирение и недостаточная физическая активность.

Симптомы фолликулярной лимфомы

Как уже было сказано выше, на ранних стадиях онкозаболевание в подавляющем большинстве случаев развивается бессимптомно. По мере прогрессирования опухолевого процесса больной может отмечать симптомы, характерные для любой разновидности лимфом, в частности:

• слабость, быструю утомляемость, сонливость, повышение температуры тела, головные боли и головокружения, тошноту, рвоту, ночные профузные поты, потерю аппетита, заметное снижение массы тела в течение короткого периода времени, а также другие признаки общей интоксикации организма;
• увеличение одного или нескольких лимфоузлов без появления болезных ощущений при пальпации. Примечательно, что лимфатические узлы могут увеличиваться и уменьшаться самопроизвольно, без лечения. На это стоит обратить внимание, поскольку такая особенность является достаточно характерным признаком нодулярной фолликулярной лимфомы;
• увеличение селезенки, определяемое при прощупывании и визуальном осмотре больного;
• кашель, одышка, отеки лица и шеи, боли в грудине, животе, позвоночнике;
• в случае кожной патологии – поражение кожных покровов;
• повышенную восприимчивость к инфекционным и вирусным заболеваниям, с трудом поддающимся лечению – в силу снижения общего иммунитета;
• на поздних стадиях, когда наблюдается метастазирование в центральную нервную систему, а именно – в костный мозг, могут проявиться парезы конечностей, нарушения координации и потери сознания.

Поскольку успех терапии и дальнейший прогноз на жизнь зависят от стадии, на которой было определено наличие онкологического заболевания, при проявлении одного, а особенно, нескольких из вышеперечисленных состояний, важно как можно раньше обратиться к врачу-онкогематологу.

Диагностика фолликулярной лимфомы

Для постановки диагноза «фолликулярная лимфома» применяются стандартные исследования, которые используются в диагностике любой онкологической лимфопатологии. После осмотра и опроса пациента в обязательном порядке назначаются:

• общеклинический анализ крови для определения показателей гемоглобина, СОЭ, лейкоцитов;
• биохимический анализ крови, позволяющий выявить отклонение от референсных значений показателей функции печени и почек, активности ЛГД сыворотки, уровня кальция, белков, b₂-микроглобулина и мочевой кислоты в сыворотке крови, ряда других факторов;
• биопсия пораженного лимфоузла, которая проводится пункционным либо инвазивным методом;
• рентгенографическое исследование грудной клетки;
• компьютерная томография живота и таза;
• УЗИ лимфоузлов и пораженных внутренних органов;
• для документирования стадии лимфомы – трепанобиопсия костного мозга, даже если симптомы его поражения отсутствуют.

Дополнительно, если, по мнению лечащего врача, в этом есть необходимость, могут назначаться также:

• КТ (МРТ) головы;
• рентген органов желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом (барием);
• сцинтиграфия костей и печени;
• люмбальная пункция;
• эндоскопическое исследование;
• цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследования;
• иммунофенотипирование фолликулярных клеток и другие.

Лечение фолликулярной лимфомы

Для первой стадии фолликулярных лимфом малоагрессивных типов иногда оправданной является тактика «наблюдай и жди», при которой пациент регулярно проходит обследования, а врач, не назначая терапию, просто наблюдает за наличием или отсутствием прогресса. Применяется подобная тактика ограниченно, в ней учитывается возраст и состояние здоровья пациента. При этом риски упустить шанс на выздоровление просто в силу ошибки при стадировании заболевания достаточно велики.

Традиционно на I-II стадиях применяется лучевая терапия – либо как самостоятельное лечение, либо в комплексе с химиотерапией. По результатам наблюдений средний прогноз общей выживаемости составляет 14 лет. При этом комбинирование радиотерапии с приемом препаратов-цитостатиков демонстрирует улучшение в отношении выживаемости без прогрессирования, но в общую выживаемость изменений не вносит.

На третьей-четвертой стадии комбинированная радиохимиотерапия практически не применяется, поскольку ее результаты не превосходят результаты от химиотерапии. Облучение используется в таких случаях исключительно в паллиативных целях. Кроме того, пациентам пожилого возраста может назначаться гормонотерапия.

Внушительные перспективы имеются у прогрессивного метода лечения подобных типов лимфом – иммунотерапии моноклональными антителами. Кроме того, в настоящее время активно тестируется воздействие на лимфоидные новообразования противовирусной терапии интерфероном.

Хирургическое лечение фолликулярной лимфомы практикуется лишь в некоторых ситуациях, преимущественно, при обнаружении первичных лимфом желудочно-кишечного тракта.