Что такое промиелоцитарный лейкоз и его особенности

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) является одной из разновидностей острой миелоцитарной лейкемии. Он встречается достаточно редко – на долю ОПЛ, по статистике, приходится не более 10-15% всех миелоидных лейкозов.

Наиболее подвержены заболеванию молодые пациенты – их средний возраст составляет 40-45 лет, а в целом патология встречается преимущественно у людей 20-50 лет, в отличие от иных форм лейкоза, которым подвержены пациенты более пожилого возраста. Болезнь с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин.

Суть промиелоцитарного лейкоза заключается в следующем: мутировавшие незрелые клетки-предшественники гранулоцитов (промиелоциты) скапливаются в костном мозге, а затем попадают в кровоток, замещая собой белые кровяные тельца. Результатом становятся различные нарушения в жизнедеятельности организма.

В 1957 году, когда ОПЛ был выделен в отдельную форму острого миелоцитарного лейкоза, он считался опасным заболеванием с крайне неблагоприятным прогнозом. На сегодняшний день все наоборот. ОПЛ относят к «легким», хорошо изученным и относительно легко излечимым подвидам острого миелоидного лейкоза. При своевременном обращении к врачу и правильно подобранной терапии пациенты с острым промиелоцитарным лейкозом живут долго, при этом качество их существования остается приемлемым до конца жизни.

Причины острого промиелоцитарного лейкоза

Главной и единственной причиной старта этой онкологической патологии является хромосомная аномалия в 15 и 17 хромосоме. Слияние поврежденных хромосомных участков приводит к появлению патологического гена, который, в свою очередь, вырабатывает химерный белок.

Этот белок становится непреодолимым препятствием для созревания из промиелоцита полноценного зрелого гранулоцита.

По некоторым данным, дополнительным фактором риска развития ОПЛ является ожирение 2-3 степени. Также отмечено, что среди европейцев частота возникновения патологии выше, чем среди африканцев. Однако первопричиной в любом случае выступают именно генетические нарушения.

Основные симптомы острого промиелоцитарного лейкоза

острый промиелоцитарный лейкоз - симптомы

Симптомы данного заболевания можно разделить на две группы. Первая – это неспецифичные признаки, характерные практически для любого рака крови. Среди них:

  • усталость, сонливость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и настроения;
  • незначительный озноб и небольшое повышение температуры;
  • бледность, одышка, учащенное сердцебиение;
  • повышенная восприимчивость к воспалениям и простудным заболеваниям;
  • снижение аппетита и значительная потеря веса тела;
  • болезненные ощущения в костях и суставах;
  • увеличение печени и селезенки;
  • головные боли, головокружения, обмороки, спутанность сознания (в случаях, когда заболевание поражает ЦНС).

Вторая группа – специфические признаки. Все они связаны с уменьшением количества клеток-тромбоцитов в крови. Это геморрагические диатезы – пурпуры и телеангиоэктазии, синяки и кровоподтеки на теле, петенхиальная сыпь в виде небольших кровоточащих пятен, непрекращающиеся кровоточивости даже при минимальных повреждениях, например, после внутримышечной инъекции или неудачном удалении заусенца, носовые кровотечения, кровь в моче. У женщин ОПЛ может проявляться в виде обильных и длительных менструальных кровотечений или маточных кровотечений в течение месячного цикла, между менструациями.

Особую опасность при ОПЛ представляют собой возникшие вследствие низкого количества тромбоцитов и недостатка факторов свертываемости крови сосудистые патологии: легочные и мозговые кровотечения, а также тромбоз сосудов.

Диагностика и лечение острого промиелоцитарного лейкоза

Для диагностики острого лейкоза промиелоцитарного типа применяются те же методы, что и для других онкологических патологий крови. Это, в частности, лабораторные исследования крови:

  • общий анализ;
  • комплексная биохимия;
  • коагулограмма;
  • протромбиновое время;
  • электролитный баланс;
  • анализ фибриногена.

Дополнительно лечащий врач может назначить анализ мочи для выявления или подтверждения отсутствия в ней следов крови.

Также осуществляется забор костного мозга и спинномозговой жидкости, проводятся УЗИ, МРТ и КТ исследования, рентгенография и эхокардиограмма. По результатам обследования устанавливается диагноз и назначается соответствующее ему лечение.

В настоящее время существует возможность вылечить острый промиелоцитарный лейкоз без химиотерапии. Она появилась благодаря производному витамина А – полностью транс-ретиноноевой кислоты (медицинский препарат ATRA).

Действие этого препарата направлено на активацию ретиноидных рецепторов, которые, в свою очередь, нормализуют способность промиелоцитов трансформироваться в зрелые клетки.

Лечение транс-ретиноевой кислотой осуществляется в три этапа. Первый – индукция – направлен на достижение ремиссии, второй – консолидация – имеет цель закрепить полученный результат, третьим этапом является поддерживающая терапия.

Несмотря на то, что лечение с использованием ATRA в ряде случаев влечет за собой неприятные побочные эффекты, например, снижение артериального давления, повышение температуры тела, отеки конечностей, прибавку веса тела и респираторный дистресс-синдром, оно на сегодняшней день признано наиболее эффективным методом борьбы с ОПЛ. При выраженных побочных эффектах врач назначает дополнительную терапию глюкокортикостероидами, гепарином и другими необходимыми пациенту препаратами. Доза ATRA может быть временно снижена.

Помимо вышеописанного, применяются и другие способы лечения этого онкологического заболевания, в частности:

  • терапия препаратами атрациклинами. В комплексе с транс-ретиноидной кислотой такой подход позволяет добиться длительной ремиссии в 80% случаев;
  • антиметаболиты. Их действие направлено на замену поврежденных участков ДНК и РНК лейкоцитов и остановку их роста. Эти препараты вводятся в схему лечения на этапах индукции и консолидации;
  • мышьяка триоксид. Данное лекарственное средство применяется как при первичном лечении, так и при борьбе с рецидивами заболевания. Лечебная либо поддерживающая терапия мышьяком при остром промиелоцитарном лейкозе направлена на обезвоживание и повреждение химерного белка, который препятствует росту и развитию незрелых клеток. С учетом того, что мышьяк является крайне ядовитым веществом, принимать препараты на его основе необходимо исключительно под контролем медицинских специалистов. По этой же причине лекарство не назначается детям младше 18 лет, беременным и кормящим женщинам. Зато он входит в рекомендации по лечению пациентов с тяжелыми сопутствующими патологиями, позволяя частично заменить более токсичные препараты.

Поскольку лечение вышеперечисленными методами, как правило, демонстрирует устойчивый позитивный эффект, к трансплантации костного мозга почти никогда не прибегают. Однако следует учитывать, что острый промиелоцитарный лейкоз без рецидивов бывает далеко не всегда. И если заболевание возвращается часто – в пересадке стволовых клеток есть смысл.

Прогноз при остром промиелоцитарном лейкозе

Благодаря тому, что заболевание на данный момент достаточно хорошо изучено, а также в силу наличия достаточно эффективного лечения, прогноз выживаемости при ОПЛ на сегодняшний день намного более благоприятен, нежели перспективы пациентов с другими формами лейкемии.

Он во многом зависит от того, какое количество мутировавших клеток было в организме пациента на момент постановки диагноза и начала лечения, насколько результативно организм окликался на терапию, а также от возраста и общего состояния больного.

Статистика говорит о полной ремиссии, то есть, выздоровлении при промиелоцитарном лейкозе порядка 75% пациентов. Более 90% больных демонстрируют длительную устойчивую ремиссию.

Среди оставшихся 10% подавляющее количество летальных случаев связаны с кровоизлияниями в мозг как последствиями развития коагулопатии. Чаще всего это случается либо еще до постановки диагноза и назначения лечения, либо в самом начале курса противораковой терапии.

На втором месте среди причин смертности находятся вторичные злокачественные опухоли, на третьем – сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы.

Максимально благоприятным является прогноз для молодых пациентов. В отношении больных в возрасте старше 50 лет врачи дают несколько более сдержанные прогнозы. Те не менее, в случаях своевременно начатого и правильно подобранного лечения продолжительность жизни при остром промиелоидном лейкозе практически не отличается от продолжительности жизни здоровых людей. Пациенты с ОПЛ живут долго и умирают от других заболеваний, несчастных случаев или естественных причин.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

имя
email