Что такое неходжкинская лимфома, ее симптомы и лечение

Наиболее многочисленной группой онкологических заболеваний лимфатической системы являются неходжкинские лимфомы, отличные от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). Они локализуются в лимфатических узлах либо нелимфатических органах (селезенке, легких, желудке, кишечнике, головном или спинном мозге). Медицинский классификатор ВОЗ насчитывает около 30 разновидностей данного заболевания разной степени злокачественности.

Опухоли в лимфатической системе формируются из мутировавших клеток, образующих эту систему. По мере прекращения своего развития такие клетки начинают интенсивно делиться, становятся аномальными, их скопления и представляют собой новообразования злокачественные образования разной агрессивности.

Большая часть подобных образований состоит из В-клеток, реже встречаются Т-клеточные лимфомы и совсем редко – NK-клеточные.

<div class=»block-style1 important»>Неходжкинские лимфомы проявляются преимущественно в среднем и пожилом возрасте, тем не менее иногда подобные заболевания диагностируются даже у детей и подростков. Согласно статистике мужчины подвержены этому заболеванию чаще, нежели женщины.</div>

Причины неходжкинских лимфом

Прямые причины возникновения данной патологии в настоящее время однозначно не установлены. Однако существует ряд факторов и обстоятельств, в той или иной степени провоцирующих появление и развитие неходжкинских лимфом. Это, в частности:

• аутоимунные заболевания, ВИЧ и другие нарушения иммунитета, в том числе, вследствие проводимой химиотерапии при наличии другого онкологического заболевания либо приеме иммуносупрессоров в рамках послеоперационной терапии при пересадке донорских органов. Риск возрастает, если к сниженному иммунитету присоединяются гепатит В или С;
• инфекционные и вирусные заболевания. Примерами могут служить вирус Эпштейна-Барр, а также бактерии Campilobacter и Helicobacter pylori. Первая может стать причиной развития опухолей, поражающих кровь, костный мозг и спнномозговую жидкость. Вторая и третья провоцируют появление лимфом слизистой желудка;
• неблагоприятная экологическая обстановке в среде проживания или деятельности: длительное воздействие на организм радиации, канцерогенов, некоторых химических соединений, например, пестицидов, инсектицидов, бензола и других;
• неправильный образ жизни: малая подвижность, употребление в большом количестве продуктов глубокой промышленной переработки и загрязненной воды;
• ожирение 2 степени и выше;
• наследственная предрасположенность.

Вероятность развития неходжкинских лимфом, как, в принципе, любой онкологии, прогрессирует по мере увеличения возраста пациента.

Классификация неходжкинских лимфом

Поскольку разновидностей злокачественных новообразований неходжкинского типа существует много, их классификация является достаточно сложной.

По месту расположения патологии опухоли этой группы бывают:

• локализующимися в лимфатических узлах: их называют нодальными;
• локализующимися вне узлов, в нелимфатических внутренних органах и тканях: они получили название экстранодальных.

По структуре лимфоидные онкообразования бывают фолликулярными и диффузными.

Исходя из скорости прогрессирования неходжкинские лимфомы классифицируют на:

• индолентные: они характеризуются медленным ростом и даже при позднем обращении пациента к специалистам довольно охотно поддаются лечению;
• агрессивные: такие опухоли развиваются достаточно быстро, требуют интенсивного лечения и даже при соблюдении этого условия прогноз на выживаемость больных с агрессивными лимфомами составляет менее 2 лет;
• высокоагрессивные: к ним относят новообразования с быстрым лавинообразным ростом и обширным метастазированием. Лечение таких опухолей практически не приносит позитивного результата.

Как уже было сказано ранее, все неходжкинские лимфомы делятся на образования из В-клеток и Т-клеток. NK-клеточные лимфомы встречаются в единичных случаях, поэтому в данной классификации не участвуют.

Итак, В-клеточные лимфомы неходжкинской группы подразделяются на:

• диффузную крупноклеточную – наиболее распространенный тип с локализацией в лимфоузлах, расположенных в разных частях тела, а также в различных нелимфатических органах и тканях;
• новообразования в центральной нервной системе – их локализация ограничивается головным и спинным мозгом;
• фолликулярные опухоли – возникают тогда, когда в местах скопления атопичных В-клеток появляются фолликулы;
• лимфомы из клеток маргинальной зоны – вялотекущие онкологические патологии с выраженным позитивным прогнозом;
• опухоли из мантийных клеток – агрессивные формы с крайне неблагоприятным прогнозом;
• лимфомы Бёркитта – еще один агрессивный тип онкологического заболевания, возникающий, как правило, на фоне герпевируса человека 4 типа;
• лимфоплазмоцитарные, мелкоклеточные лимфоцитарные, медиастенальные лимфомы, а также волосатоклеточный лейкоз – редкие формы неходжкинских лимфом разной степени злокачественности.

Т-клеточные новообразования классифицируют следующим образом:

• Т-лимфобластная, при превышении бластными клетками порога в 25% переходящая в лейкоз из клеток-предшественников: такая опухоль представляет собой онкопроцесс высокой злокачественности с крайне негативным прогнозом. Ее особенностью является то, что среди заболевших – преимущественно молодые люди и пациенты среднего возраста;
• перифрическая Т-клеточная: эта разновидность представлена целой группой лимфом, поражающих кожу, подкожную клетчатку, кровеносные сосуды, тонкий кишечник и некоторые другие органы, а также лимфатические узлы. Все образования этого типа являются быстропрогрессирующими и имеют неблагоприятный прогноз на жизнь пациента.

Симптомы неходжкинских лимфом

Первым и основным пунктом в симптоматике лимфом неходжкинского типа является увеличение лимфоузлов либо, в случае с экстраноидальной локализацией, пораженных органов. Диагностическим признаком является то обстоятельство, что увеличенные области безболезненны при пальпации и не реагируют на антибактериальную терапию.

Кроме того, для неходжкинских лимфом характерны следующие симптомы:

• повышение температуры тела до субфебрильных значений;
• ночная потливость и приступы жара либо озноба;
• потеря аппетита и, соответственно, веса;
• тошнота, рвота, головокружения и головные боли;
• общая слабость и быстрая утомляемость.

Специфические признаки зависят от месторасположения новообразования. Они могут выражаться в затруднении дыхания, ощущениях тяжести в желудке или кишечнике, боли в животе, снижении слуха и зрения, экзофтальме, потере координации, эмоциональных и умственных отклонениях, болезненных ощущениях в позвоночнике и внутренних органах и так далее.

Значимая опасность онкопатологии заключается в том, что на первых порах, когда лечение могло бы продемонстрировать наиболее выраженный позитивный результат, она протекает бессимптомно либо ее признаки являются невыраженными и принимаются за симптомы иных заболеваний.

Диагностика неходжкинских лимфом

Прием у онколога или гематолога при подозрении на данное заболевание начинается со сбора семейного и личного анамнеза. Врач осуществляет опрос пациента, а также осмотр, который включает пальпацию лимфатических узлов либо внутренних органов, попавших под подозрение.

Затем в обязательном порядке назначаются:

• общеклинический анализ крови;
• исследование крови на онкомаркеры методом ПЦР;
• лабораторное иммунологическое исследование сыворотки крови;
• биопсия лимфоузла или органа, которая может проводится лапароскопически, торакоскопически, путем пункции спинномозговой жидкости либо в формате полноценного хирургического вмешательства.

По результатам этих исследований для уточнения диагноза или стадии заболевания могут дополнительно назначаться:

• проточная цитометрия;
• цитогенетические анализы (на предмет перегруппировки генов иммуноглобулина, уровня экспрессии определенных генов)
• рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ и другие аппаратные исследования.

Как правило, после прохождения пациентом полного всестороннего обследования у врача появляется достаточно обоснований для постановки диагноза.

Лечение неходжкинских лимфом

Исходя из совокупности факторов, включающих тип опухоли, ее локализацию, стадию заболевания, возраст и общее состояние внутренних органов пациента, подбирается индивидуальная схема лечения неходжкинской лимфомы. Это может быть:

• хирургическое вмешательство – если опухоль располагается обособленно в одном узле или органе и если состояние здоровья больного позволяет ему перенести операцию;
• радиационное облучение. Как самостоятельный метод лечения оно применяется крайне редко, только в тех случаях, когда операция противопоказана, а состояние здоровья не позволяет назначать агрессивные курсы химиотерапии. Такой подход носит, скорее, паллиативный эффект: он замедляет развитие новообразования и временно улучшает самочувствие больного, но рассчитывать на ремиссию при такой схеме не приходится. В остальных случаях лучевая терапия используется в комплексном лечении – в сочетании с химиотерапией, а также в пред- либо послеоперационном периоде;
• химиотерапия с применением препаратов-цитостатиков. Она может назначаться как самостоятельно, так и в комплексе с радиотерапией. Количество и частота курсов определяются индивидуально и корректируются лечащим врачом по мере изменения состояния пациента.

В зависимости от формы патологии, стадии развития и уровня генерализации онкопроцесса, а также с учетом ряда сопутствующих факторов, таких, как возраст, наличие других хронических заболеваний, индивидуальная реакция организма на предложенную схему лечения и прочих, прогноз для жизни при неходжкинской лимфоме составляет от 1 до 10, а в некоторых случаях – и более лет.

Пациенты с локализованными формами лимфом статистически демонстрируют долгосрочную выживаемость на уровне 50-60%. В случаях распространения патологии за пределы органа или узла первичной локализации этот показатель не превышает 15%.